ETNAR | ALZHEIMER E HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA. SINDROME DE HAKIM-ADAMS
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ALZHEIMER E HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA. SINDROME DE HAKIM-ADAMS

Una afección del cerebro que provoca demencia senil. Hidrocefalia de presión normal, una enfermedad que hace perder el sentido de la vida

El 10% de los pacientes que presentan síntomas de demencia senil padecen hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim-Adams, una enfermedad que es tratable si se llega al diagnóstico acertado.

La hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim-Adams es una enfermedad del cerebro que paraliza poco a poco y va produciendo demencia, puede ser tratada si se identifica correctamente. Actualmente su tratamiento es más efectivo y seguro, devolviendo calidad de vida al paciente.

La hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim-Adams, conocida en inglés como NPH (Normal Pressure Hydrocephalus), es una enfermedad neurológica que se manifiesta habitualmente en adultos a partir de los 50 años de edad. Ocasiona compresión cerebral debido a la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro. Es una enfermedad en general subdiagnosticada que se confunde a menudo con Alzheimer, Parkinson, arterioesclerosis o síntomas de la vejez. No obstante, la hidrocefalia de presión normal puede revertirse o controlarse con tratamiento específico.

El líquido cefalorraquídeo es producido y se encuentra en las cavidades del cerebro llamadas ventrículos (plexo coroideo del 3er. y 4to ventrículo). La función de este líquido es la de proteger a los delicados tejidos del cerebro y de la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo normalmente debe circular entre el cerebro y la médula espinal. Se produce a una tasa de 20 ml./hora y es reabsorbido a la misma velocidad. Esta absorción se realiza en el espacio subaracnoideo y luego se incorpora al flujo sanguíneo. Cuando hay exceso de líquido cefalorraquídeo que se acumula en los ventrículos, el tejido cerebral es comprimido o presionado contra el cráneo, comenzando a provocar un lento deterioro neurológico en el paciente, característico de la hidrocefalia de presión normal.

Procedimiento

«El procedimiento es relativamente simple. Se efectúa una incisión en el cuero cabelludo y un pequeño orificio en el hueso del cráneo para instalar en el ventrículo el catéter ventricular que se conectará a la válvula. Luego, realizamos otra incisión en el abdomen y pasamos el catéter o tubo por debajo de la piel (subcutáneo) desde la cabeza hasta el abdomen. Conectamos el catéter ventricular con el resto del sistema e insertamos la punta del catéter peritoneal en la cavidad abdominal, donde el líquido cefalorraquídeo (derivado de los ventrículos cerebrales) se absorbe fácilmente. Terminado este procedimiento la única forma en que se abrirá la válvula es cuando la presión dentro del cráneo exceda la presión de apertura programada de la válvula», agregó el Dr. Rodríguez Loffredo.

Al ser una válvula regulable con hasta 18 posiciones de programación, permite al médico, el ajuste de presión para el líquido cefalorraquídeo adecuado para cada persona.

«Antiguamente, había válvulas de presión alta, media y baja. El cirujano elegía la de la presión que a su criterio sería más apropiada. Pero en muchos casos había sub o sobre drenaje de líquido cefalorraquídeo y complicaciones o falta de resultados. Debían cambiarse las válvulas por otras de diferente presión. Por supuesto que para ello había que hacer otras cirugías y los riesgos aumentaban considerablemente.

Desde el advenimiento de las válvulas regulables externamente, se puede cambiar la presión de trabajo del sistema de forma no invasiva, solamente apoyando sobre la piel del paciente un programador, y de esta forma se aumenta o disminuye la salida de líquido de los ventrículos cerebrales. Esta regulación puede hacerse las veces que sea necesario, sin necesidad de llevar al paciente al quirófano pues puede hacerse en el consultorio. Si se quiere documentar o chequear en que presión se encuentra, con una simple radiografía es suficiente», sintetizó Rodríguez Loffredo.

¿Cómo se diagnostica?

Para comprobar que se trata de Hidrocefalia de Presión Normal o síndrome de Hakim-Adams, se requiere una serie de estudios que van desde imágenes (TAC- tomografía computada, Resonancia Magnética), hasta una cisternografía cerebral con una sustancia radiactiva inyectada por punción lumbar, que llega a los ventrículos cerebrales para ver si se retiene allí en vez de fluir. También se diagnostica mediante la realización de un drenaje limitado de líquido cefaloraquídeo mediante punciones lumbares, para ver si hay mejoramiento de los síntomas. Si todo esto resulta positivo, se confirma el diagnóstico de Hidrocefalia de Presión Normal.

Las causas

La mayoría de los casos de NPH son ideopáticos o sea por causas desconocidas, pero hay algunos factores que podrían ser los desencadenantes de la enfermedad como ciertas obstrucciones, traumatismos, meningitis u otras infecciones, hemorragias, cirugías, etc.

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Datos preocupantes

Científicos de la Clínica Mayo (Clínica Mayo USA 2007) informan que cerca de 4 millones de personas padecen Alzheimer. Cada 5 años el porcentaje de personas que padecen esta enfermedad se duplica. (Fuente: National Institute on Aging de los Estados Unidos, noviembre 2007).

La Revista Médica The Lancet publicó en el 2006 que la enfermedad de Alzheimer, Parkinson y otras demencias, afectan a 24 millones de personas en el mundo. Con un caso nuevo casi cada siete segundos. Se estima que 81 millones de personas en el mundo sufrirán demencia para el año 2040, según la misma fuente. (Fuente: Organización Panamericana de la Salud, oficina regional de Bolivia, septiembre de 2006).

Se estima que un 10% de las personas que sufren de Alzheimer o demencia padecen en realidad hidrocefalia de presión normal, enfermedad subdiagnosticada que puede revertirse o controlarse con un tratamiento.

Los síntomas

Los síntomas comunes a las primeras etapas de hidrocefalia de presión normal son: cambios en el andar, incluyendo inhabilidad de comenzar a caminar (apraxia del paso); caminar inestable; debilidad de las piernas; caída repentina sin la pérdida de conocimiento u otros síntomas. En tanto que los síntomas asociados a la progresión de hidrocefalia de presión normal: demencia, cambios constantes de humor, apatía, aislamiento, memoria deteriorada, dificultad en mantener la atención y disminución de la espontaneidad urinaria. (Fuente: www.pennhealth.com/ency/article/000752.htm).

«El diagnóstico de hidrocefalia de presión normal es a menudo hecho tardíamente, dado que sus síntomas son similares a los de otros desórdenes. En muchos casos esta enfermedad se confunde con la demencia leve, la enfermedad de Alzheimer, el Parkinson o simplemente síntomas de la vejez. Esto hace que muchos pacientes no sean tratados de la forma adecuada. En los Estados Unidos, donde hay estadísticas, sabemos que del total de pacientes que presentan los síntomas de enfermedades relacionadas con demencia senil, un 10 % (*) padecen hidrocefalia de presión normal. (Fuente: www.lifenph.com). La tríada característica de este síndrome está formada por alteraciones de la memoria, trastornos de la marcha e incontinencia urinaria. Cuando alguno de estos síntomas aparece es vital consultar de inmediato con el médico ya que esta enfermedad tratada a tiempo puede mejorar sustancialmente la calidad de vida del paciente y su familia», comentó el Dr. Anselmo Rodríguez Loffredo, Jefe del Departamento de Neurocirugía, Instituto de Neurociencias, Fundación Favaloro.

Tratamiento

La hidrocefalia de presión normal se trata mediante la colocación de una válvula (Shunt) para derivación de líquido cefalorraquídeo. Este dispositivo tubular se implanta para drenar el exceso de fluido desde el cerebro hacia el abdomen, donde es absorbido.

Pero la cantidad de líquido que debe pasar por el sistema puede ser diferente en cada paciente e incluso puede variar en un mismo paciente. Antiguamente, cuando no existían válvulas regulables, si la cantidad de líquido a drenar no era el adecuado, se debía cambiar la válvula por otra de la presión adecuada para ese paciente. Para ello se hacía otra cirugía con todos los riesgos de las reoperaciones.

En muchos casos la válvula debe ser regulada para derivar el líquido justo para cada paciente, ya que extraer demasiado o muy poco puede ser peligroso. Para ello se utilizan válvulas programables que suelen tener hasta 18 posiciones para ajustar la presión a la necesidad de cada paciente. Como se mencionó, este ajuste solía requerir otra cirugía, pero en la actualidad se realiza de forma no invasiva con las válvulas programables. El médico puede realizar el ajuste simplemente colocando un sistema especial con imanes sobre la cabeza del paciente y así proceder a la programación. Este procedimiento es relativamente corto y seguro.

«Se trata de un dispositivo diseñado para drenar el líquido cefalorraquídeo desde los ventrículos cerebrales hacia otra cavidad extracraneana, como por ejemplo el peritoneo de la cavidad abdominal. Al derivar parte del líquido, la presión en los ventrículos disminuye y de esta forma remiten los síntomas del paciente. Si bien este tratamiento es antiguo, actualmente, contamos con sistemas más seguros en cuanto a la presión de drenaje adecuada y efectiva para cada paciente en particular. Por otra parte, los catéteres que liberan sustancias bactericidas, disminuyen los riesgos de infección inherentes a toda prótesis», informó el Dr. Anselmo Rodríguez Loffredo.

Calidad de vida luego de tener la válvula

El hecho de tener una válvula implantada no representa para el paciente prácticamente ninguna molestia. Por supuesto que como todo material protésico no está libre de riesgo de infecciones. En este punto conviene también destacar que también se cuenta con ventajas respecto a años atrás, pues ahora se dispone de catéteres revestidos de sustancias bactericidas que han bajado los índices de infección.

Desde luego que los pacientes con hidrocefalia de presión normal sintomática mejorarán considerablemente la calidad de vida al retomar la memoria, la marcha y mejorar los trastornos urinarios. Una vez encontrada la presión adecuada, el paciente puede manejarse con total libertad.

· Los interesados en obtener mayor información pueden consultar en www.lifenph.com

· Link completo de la nota: www.ellitoral.com/index.php/diarios/2008/08/19/medioambiente/MED-01.html